和一般孩子比拟，8岁女孩蒙蒙（假名）有些如胶投漆：她的体内既存在女性的卵巢组织空星体育，又存在男性的睾丸组织。同期，她还有随年龄增长而增长的阴蒂，形似男性的阴茎。
从幼儿园开动，蒙蒙意志到我方的这种“额外”后，就间隔与同龄东谈主一同上茅厕，脾性也变得内向、不爱话语。较同龄东谈主比拟，也多了一份锻练。然而，也恰是这种本不该属于这个年齿的“锻练”，催生了父母要为孩子调节的决心。
“这些年来，我翻阅了许多医学尊府，也跑遍了天下多个大病院，西医中医皆磋议过，但找不到什么好的调节观念。”蒙蒙父亲坦言，此前他仍是下定决心带孩子去国际试试，起程之前又来了一次上海市儿童病院，了解国内还有莫得最新的调节有谋划，这一次就诊资历变嫌了家东谈主的想法，他们决定留在国内调节，切除睾丸组织的同期，取出并冷冻同侧的卵巢组织，保留生养力。
2025年12月25日上昼10点45分，在上海市儿童病院手术室里，一场历时半小时的外科手术胜利结果。在上海市儿童病院泌尿外科副主任吕逸清的主刀下，蒙孟陬效接收了右侧性腺卵睾组织切除手术，同期魁梧的阴蒂也被切除。
与吕逸清全部参与手术的还有来自皆门医科大学附庸北京妇产病院内分泌科主任、首席内行阮祥燕，她隆重对女孩右侧性腺下极的卵巢组织进行精确“取材”，取下的卵巢组织由其团队送往北京妇产病院进行冷冻保存，待到了芳华期，把柄女孩发育情况决定是否施行卵巢组织移植，这项前沿的时刻也为蒙蒙预留了将来成为母亲的可能。
“这是中国首例性发育特殊儿童生养力保存的病例，将对将来儿童卵巢组织冷冻移植时刻带来更多的想考与本质。”阮祥燕暗示。
通盘这个词手术历时约半个小时。 本文图均为 倾盆新闻记者 陈斯斯 图
近7年求医路，女孩染色体粗浅但性腺呈“双性”
大大的眼睛、圆圆的脸蛋，蒙蒙天生领有一张清秀的脸蛋，滋长发育、才略也一切粗浅。然而，跟着她的成长，父母缓缓发现她的阴蒂也在束缚增大。
“刚出身就发现阴蒂比别的女婴大，那时长度约1cm，自后冉冉长到了2cm，1岁7个月时，咱们带她到当地病院就诊，医师说可能是皮质醇增生，但也不敬佩，推选咱们来上海市儿童病院内分泌科望望。” 蒙蒙父亲回忆。
在上海市儿童病院内分泌科临床首席内行李嫔的门诊中，经内分泌、染色体检测，说明了蒙蒙的染色体核型为46，XX（粗浅女性染色体），有关激素查抄请示，蒙蒙体内可能存在睾丸组织。
随后，上海市儿童病院泌尿外科副主任吕逸清为蒙蒙施行了一次腹腔镜探查及性腺活检，发现她的腹腔内存在子宫，左侧性腺发育差，病理请示为卵巢组织，右侧性腺呈南北极分化，病理请示上极为睾丸组织，下极为卵巢组织，即体内既存在女性的卵巢组织，又存在男性的睾丸组织。
2018年，蒙蒙临床诊断为：46，XX 性发育特殊（46，XX ，DSD）（简称卵睾型DSD）。
是不是遗传导致？为查清病因，一家三口皆作念了齐备的基因检测，着力自大均无有关隐性和显性症兆，而其家眷中也无性发育特殊及肾上腺疾病史，蒙蒙也无外源性雄激素战争史，且滋长发育及才略粗浅。关于病因，内行于今也不解。
这些年来，最让父母揪心的是蒙蒙的情绪健康。“她在幼儿园和学校上茅厕会刻意躲闪，知谈我方和别的小一又友不相通。”蒙蒙父亲坦言，多年来，细君俩永远作陪在孩子身边，不仅如期帮她进行情绪调节，还会相配正式日常的情绪竖立，而孩子也相配懂事锻练，总让东谈主深爱。
“这些年来，咱们跑遍不少大病院，中医西医皆磋议过，本年以致仍是斟酌去国际望望，皆找东谈主作念好了病历陈述的翻译。”父亲坦言，在放洋调节前，他带着孩子又来到上海市儿童病院，此行变嫌了他们原来的狡计，蒙蒙最终留在国内调节。
京沪内行在沪联接手术，保存生养力
在李嫔看来，卵睾型DSD患儿称不上相配荒僻，但像蒙蒙这么，染色体粗浅、仅性腺存在特殊，在临床上极为荒僻。
“昔时，咱们遭受卵睾型DSD患儿，许多东谈主会聘任作念男孩，这主要亦然因为家长看到孩子生下来具备显豁的男性生殖器官，生化测试也持续是睾酮占据上风。”吕逸清暗示，东谈主类滋长发育经过中有个特点，卵巢在芳华期前基本莫得功能，不会分泌性激素，也不会来月事，但睾丸在胚胎期就会开动分泌雄激素，“但跟着咱们历久随访发现，即使聘任作念男孩，因为莫得Y染色体也无法生养，同期睾丸功能也可能会不好，尤其是到了成东谈主期，需要给以雄激素类药物替代调节，而卵巢组织到了芳华期反而会快速发育，导致那些原来聘任作念男孩的孩子在芳华期出现乳房发育的情况，这也请示咱们，临床中这类患儿聘任作念男性，不一定是最佳的聘任。”
2025年12月25日上昼，在上海市儿童病院入院部大楼，上海市儿童病院多学科内行与北京妇产病院内分泌科主任阮祥燕开展病例术前磋议。
蒙蒙聘任作念女孩，这亦然父母想要完了的。蒙蒙父亲浮现：“孩子从小也展现出显豁的女性化特征，爱漂亮，和同龄女孩有着沟通的深嗜爱好。”
经吕逸清医师推选，一家东谈主又于2025年 10月底带孩子去看了皆门医科大学附庸北京妇产病院内分泌科主任、首席内行阮祥燕陶冶的门诊。“那时咱们知谈，国际的调节模式皆是未知的，而在国内，若是不错让孩子作念回女孩，还能为她保存生养力，这么的调节便是最佳的。”蒙蒙父亲说。那时，阮祥燕陶冶一口招待下来为蒙蒙保留生养力。
公开尊府自大，阮祥燕被称为“中国卵巢组织冻存第一东谈主”、“中国‘冻存婴儿’之母”，她是中国卵巢组织冻存库首创东谈主、隆重东谈主，奏效完成中国首例冻存卵巢组织移植，并完了中国首例冻存卵巢组织移植后奏效当然妊娠。
为何要探讨为蒙蒙保留生养力？李嫔讲解，完成手术后，蒙蒙目下只消左侧卵巢。对粗浅东谈主来说，女性有1个卵巢也具备生养智力，前提是该卵巢功能邃密。但此患儿为性发育特殊，后期有可能出现卵巢功能低下，以致短缺，若不足时干扰，不仅会影响芳华期激素分泌，还可能导致丧失生养智力，“咱们需要在右侧卵睾中卵巢组织粗浅情况下冻存卵巢组织，保留了低级卵泡，留下原始的种子，若是出现了体内的卵巢功能低下，在芳华期不错把冻存的卵巢植入体内，阐扬卵巢功能。”
术前，蒙蒙经上海市儿童病院情绪评估，自大其女性化情绪特征占上风，经病院和患者家长磋议，在性别认定的基础上，又经过病院伦理委员会磋议通过：患儿按女性性别奉侍。
2025年12月24日晚9点半支配，截止一天门诊后，阮祥燕陶冶飞抵上海，参与第二天的病例诊断和查房，为女孩开展生养力保存手术。
内行在女孩手术前进行查房，并饱读动女孩。
女孩插足芳华期后，可聘任符合时机移植卵巢组织
手术时辰定在12月25日10点45分，当日由吕逸清主刀，为女孩施行右侧性腺卵睾组织切除手术，同期切除女孩魁梧的阴蒂。与此同期，阮祥燕团队主要隆重对女孩右侧性腺下极的卵巢组织进行精确“取材”。通盘这个词手术历时约半个小时。
“卵巢组织取材时，需要使用冷刀取下卵巢组织，以保证组织质料。取下的卵巢组织需要立即放入转运箱的冻存液中，冻存液含有保护卵细胞和间质细胞活性的物资，同期通盘这个词保存温度要看守在4-8摄氏度。”阮祥燕浮现，取下的卵巢组织由其转运团队送往北京妇产病院进行冷冻保存，转运东谈主员不管是坐高铁如故飞机，皆会尽量幸免卵巢组织接收X光查抄，以此减少辐照对卵巢组织的影响。
阮祥燕暗示，卵巢是女性的性腺，是看守女性特征和产生卵子的器官。冷冻卵巢组织可保存女性的生养力，日后卵巢组织可通过移植，产生雌孕激素促进卵泡滋长，仍然不错让女孩看守女性内分泌功能和生养功能，“等女孩插足芳华期后，可把柄左侧卵巢功能情况，聘任符合时机进行移植。”
作出为孩子保留生养力的决定后，蒙蒙父亲暗示，“咱们当今能作念的，帮她科罚肉体困扰，让她能自信知足地成长，也让她领有齐备的东谈主生聘任权。”
而关于蒙蒙的左侧卵巢组织，李嫔暗示，病院后续将会进一步监测，“若是左侧卵巢功能邃密，咱们会每半年进行一次B超监测，若出现功能衰败，保存的卵巢组织就能实时‘补位’。”在李嫔看来，这例手术的奏效不仅为这个家庭带来但愿，更为有雷同病情的患儿提供可鉴戒的调节有谋划。
“生养力保存这项时刻昔时大部分在成东谈主科作念得多，大部分是取锻练的卵泡，在咱们这里如故第一次遭受，咱们此次取的是未成年东谈主还莫得发育的低级卵泡，但通过此次尝试，咱们但愿今后受益的患儿会更多。”李嫔坦言，该院接诊的性发育特殊患儿已超一万例，其中与蒙蒙病情相似的有80多例，而在芳华期前为这类患儿进行生养力保存，在天下尚属首例。
阮祥燕先容，其场合病院卵巢组织冻存库目下是国内最大的临床中心，如今已与天下46家病院树立联接关联，“目下，咱们病院卵巢库已冻存卵巢组织近900例，其中55例完了了卵巢组织奏效移植，移植奏着力达到100%，处于国际跨越水平。”阮祥燕也但愿，束缚扩大这一张天下性的生养力保护网，让更多荒僻病患儿乃至肿瘤患者能受益于这项时刻。